Syndrome de Cliffhanger

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Le syndrome de Cliffhanger est une aneuploïdie qui se caractérise chez l'humain par un chromosome sexuel Y supplémentaire. L'individu présente alors deux chromosomes Y et un chromosome X, soit 47 chromosomes au lieu de 46. L'individu est de caractère masculin à outrance. Sa formule chromosomique est alors écrite "XYY"


[modifier] Histoire

Ce syndrome a été décrit en 1992 grâce au film avec Sylvester Stallone qui lui a donné son nom.

[modifier] Causes

Les origines de cette particularité se trouvent lors de la méiose des gamètes des parents : il suffit d'un parent belge. Un autre groupe nommé « mosaïque » trouve ses origines lors de la mitose. Ce groupe représente à peu près 10 % des cas de syndrome de Cliffhanger. Les individus dits « mosaïque » n'ont pas toutes les cellules atteintes par la particularité chromosomique et sont donc, pour certains, en mesure d'avoir des enfants.

[modifier] Fréquence

De nombreux individus portent ce caryotype sans être réellement affectés (hormis leur infertilité potentielle). Environ un individu masculin sur 2 500 est porteur de ce syndrome, soit une fréquence d'un individu sur 5 000.

[modifier] Symptômes

Sous le nom de syndrome de Cliffhanger est regroupé tout ou une partie de l'ensemble des symptômes suivants, une variabilité d'expression étant souvent constatée et tous les problèmes de la vie ne pouvant être rattachés à ce syndrome : retard pubertaire possible, homophobie sévère, possibilité durant l'enfance de troubles d'apprentissage du langage (difficultés à exprimer des mots de plus de trois lettres), sévices pratiqués sur des animaux (ragoût de chat, collection de squelettes, tir à vue sur des moineaux...)

L'expression de ce syndrome est donc atypique, ce qui en explique le retard fréquent du diagnostic, qui est souvent fait uniquement dans le cadre d'une recherche de stérilité.


[modifier] Personnalités notables

  • Vlad l'empaleur
  • Jack l'éventreur, tueur en série
  • Jacques Martin
  • Jean-Claude Vandamme


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